무증상 산모에서 출생한 엡스타인-바 바이러스 연관 신생아 루푸스 1례

무증상 산모에서 출생한 엡스타인-바 바이러스 연관 신생아 루푸스 1례

The case of neonatal lupus associated with EBV infection, born from asymptomatic mother

(포스터):
Release Date : 2017. 10. 26(목)
Min Jeong Jang, Jung Min Yoon, Eun Jung Cheon, Jae Woo Lim, Young Hyuk Lee, Kyung Ok Ko , Young Hwa Song
Konyang University Hospital Department of Pediatrics1
장민정, 윤정민, 천은정, 임재우, 이영혁, 고경옥 , 송영화
건양대학교병원 소아청소년과1

Abstract

서론 : 신생아 루푸스는 산모의 항 Ro/SSA나 항 La/SSB 항체가 태반을 통과하여 발생하는 것으로 알려져 있으나 유전자 변이나 바이러스 감염과의 연관성도 보고되고 있다. 저자들은 병력이 없는 산모에서 출생하였고, 엡스타인-바 바이러스 감염이 선행되었던 신생아가 신생아 루푸스를 진단받은 1례를 경험하여 이를 보고하는 바이다. 증례 : 재태주수 38주 1일, 출생체중 4,200g으로 출생한 생후 31일 된 남아가 발열과 손, 발부터 시작하여 얼굴과 전신으로 퍼지는 홍반성 구진과 판 모양의 발진으로 입원하였다. 환아의 모는 특이 병력이 없었으며, 환아는 생후 18일부터 29일까지 엡스타인-바 바이러스 감염으로 본원에서 입원 치료받은 병력이 있었다. 혈액학적 검사에서 백혈구 10,000/μL, 혈색소 9.8g/dL, 적혈구용적률 29.1%, 혈소판 319,000/μL, 말초혈액바른표본 검사 상 용혈 빈혈이 의심되었으며, 적혈구 침강속도는 36mm/hr, C 반응성 단백은 21.9mg/dL 이었고 매독 혈청 검사는 양성이었으나 매독균 검사는 음성이었다. 신체 검진과 검사에서 세균이나 바이러스 감염의 증거는 보이지 않았다. 환아의 항핵항체 역가는 1:80이었으며 항 Ro/SSA 항체가 양성이고 항 La/SSA 항체는 음성이었다. 심전도와 심장 초음파 검사 결과는 정상이었다. 산모의 자가면역항체 검사는 항핵항체가 약 양성이었고 항 Ro/SSA 및 항 La/SSB 항체를 포함하여 다른 자가면역항체는 음성이었다. 환아의 피부 병변은 2병일 째 전형적인 표적 징후를 동반하지 않고 몸통 부위에서 홍반성 고리형 발진 양상으로 변하였으며, 발열은 지속되었다. 스테로이드 투여 후 발진과 발열은 호전되었으며, 적혈구 침강속도와 C 반응성 단백도 정상화 되었다. 선천성 루푸스 의심 하에 시행한 환아의 유전자 변이 검사는 정상이었다. 환아는 증상이 호전되어 스테로이드 치료는 완료하였으며, 항 Ro/SSA 항체 검사를 추적 관찰 중이다. 결론 : 건강한 산모에서 출생한 신생아가 루푸스를 진단받은 경우에는 루푸스의 위험요소인 유전적 변이나 엡스타인-바 바이러스와 같은 바이러스 감염과의 연관성을 고려해 볼 수 있다. 저자들은 자가면역항체가 음성인 산모에서 출생하여 엡스타인-바 바이러스 감염과의 연관성이 의심되는 신생아 루푸스 1례를 보고하는 바이다.

Keywords: 신생아 루푸스 , 엡스타인바 바이러스 ,